Le cancer de la rétine ou rétinoblastome est un cancer qui se développe dans la partie de l’œil appelée rétine. La rétine est une fine couche de tissu nerveux qui recouvre l’arrière de l’œil et permet la vision. Le plus souvent, le rétinoblastome ne concerne qu’un seul œil mais il peut aussi se développer dans les deux yeux.
Un cancer de la rétine est composé d’une masse de cellules anormales (tumeur) qui se multiplient de façon anarchique. En grossissant, la tumeur peut perturber le fonctionnement de l’œil, envahir les vaisseaux sanguins et lymphatiques.
Des cellules cancéreuses peuvent s’échapper de la tumeur d’origine. Elles vont alors coloniser d’autres organes à distance (ganglions lymphatiques, moëlle osseuse, plus rarement le système nerveux central (cerveau et moëlle épinière)) pour y former des métastases. Ces métastases sont constituées de cellules cancéreuses venant de la tumeur de la rétine. Elles doivent donc être traitées comme un cancer de la rétine.
Ce cancer rare touche le plus souvent les enfants.
En savoir plus :
La seule cause connue du rétinoblastome est une absence de fonctionnement normal du gène RB1.
Tous nos gènes sont présents dans nos cellules en deux exemplaires, l’un hérité de la mère et l’autre du père. Pour développer un rétinoblastome, il faut qu’une mutation endommage les 2 exemplaires du gène RB1.
Dans le rétinoblastome héréditaire (40% des cas), la 1ère mutation est héritée d’un des parents et est présente dans toutes les cellules du corps. Pour qu’un rétinoblastome se développe, il faut en plus qu’une mutation supplémentaire se produise chez l’enfant. Cette seconde mutation, dans une cellule de la rétine, doit atteindre le second gène normal hérité de l’autre parent. Ces formes héréditaires atteignent souvent les deux yeux.
Dans le rétinoblastome sporadique (60% des cas), les 2 mutations se produisent chez l’enfant dans une cellule de la rétine, habituellement à un très jeune âge. Ces mutations endommagent les deux gènes normaux hérités des parents.
Il n’existe pas de moyen connu de prévenir le cancer de la rétine.
Les symptômes les plus courants du cancer de la rétine sont :
A noter que ces symptômes ne sont pas spécifiques au cancer de la rétine. Ils peuvent être le signe d’autres problèmes souvent bénins. Si vous constatez un ou plusieurs de ces symptômes chez votre enfant, consultez votre médecin ou pédiatre.
Ce cancer ne fait pas l’objet d’un dépistage systématique dans la population générale.
En présence d’anomalies (symptômes), votre médecin peut demander des examens diagnostiques (prise de sang, imagerie médicale, etc.).
Si ces examens confirment la présence d’un cancer, ils seront complétés par un bilan d’extension pour préciser la nature exacte et l’étendue de la maladie. Ces informations sont indispensables pour déterminer les meilleurs traitements possibles.
Un dépistage génétique est conseillé à tous les enfants atteints de rétinoblastome et aux adultes qui ont été traités pendant leur enfance.
Une analyse du sang permet de détecter la présence éventuelle d’une mutation au niveau du gène RB1.
En présence d’une histoire familiale de rétinoblastome, tout nouveau-né devrait être examiné par un ophtalmologue pour détecter un éventuel cancer de la rétine.
En savoir plus sur les examens de diagnostic d’un cancer de la rétine :
Une équipe médicale pluridisciplinaire spécialisée établit au cas par cas la meilleure stratégie de traitement possible. Le choix des traitements dépend du type de cancer, de son degré de développement (stade), mais aussi de l’état de santé global de chaque personne et, dans la mesure du possible, de ses préférences.
Différents traitements peuvent être utilisés, seuls ou en association, pour traiter un cancer de la rétine. Les plus fréquents sont :
A tous les stades du traitement, la qualité de vie de la personne malade fait partie des priorités.
Dans tous les cas, l’équipe médicale met tout son savoir-faire pour préserver le mieux possible la qualité de vie, que ce soit à court, moyen ou long terme.
Le but d’un traitement est d’agir contre les cellules cancéreuses. Malheureusement, il peut aussi endommager des cellules saines et causer des effets secondaires. Ces effets secondaires sont très variables en fonction des traitements et d’une personne à l’autre.
Dans tous les cas, nous vous recommandons d’interroger votre médecin afin de savoir à quels effets secondaires vous pouvez vous attendre et à quoi vous devez faire attention.
Plus d’info sur les effets secondaires des principaux traitements.
Si l’énucléation (ablation d’un œil) est le meilleur traitement pour guérir le cancer de la rétine, il a pour conséquence une perte de la vue du côté opéré. Il s’agira surtout de problèmes de perception du relief et de la profondeur des images. La plupart des enfants s’y adaptent très bien avec le temps.
Une chirurgie esthétique sera nécessaire pour masquer la cavité laissée par l’œil enlevé. Elle visera à implanter une prothèse (œil artificiel). La prothèse aura un aspect et un comportement presque identiques à ceux d’un œil naturel. L’œil artificiel bougera en même temps que l’œil restant, mais pas autant que l’œil naturel.
Le « Coordinateur de Soins en Oncologie » est un infirmier ou une infirmière spécialisée qui sera votre personne de contact privilégiée tout au long des traitements. Il ou elle fait partie intégrante de votre équipe soignante, assiste à toutes les réunions vous concernant et coordonne tous vos rendez-vous. Votre CSO est facilement joignable, par téléphone ou par mail, pour répondre à vos questions.
Le suivi après les traitements est très important. Votre équipe soignante vous proposera un planning individuel : consultations et examens complémentaires (prises de sang, imagerie, etc.) à un certain rythme, qui s’espacera progressivement au fil du temps. Si de nouveaux troubles ou symptômes font leur apparition entre deux contrôles, il est important d’en informer rapidement votre médecin.
Une rémission signifie une diminution ou une disparition complète des signes de présence du cancer. Lorsque tous les signes ont disparu, on parle de rémission complète. Cela ne signifie pas toujours que la maladie a été totalement et définitivement éliminée. En effet, quelques cellules cancéreuses pourraient avoir survécu. Elles sont trop petites pour être détectées, mais peuvent être le point de départ d’une future récidive. Seul le temps permettra de s’assurer que ce n’est pas le cas. Et c’est à ce moment, avec un recul suffisant, qu’on parlera de guérison.
Tout dépend du type de cancer. Arbitrairement, la barre a été fixée à 5 ans. Mais pour certains cancers, il n’est pas nécessaire de patienter aussi longtemps pour parler de guérison. A l’inverse, certaines récidives peuvent (rarement) se manifester plus de 5 ans après la fin des traitements. En règle générale, plus une rémission se prolonge, plus il y a de chances d’être définitivement guéri.
Le cancer de la rétine (rétinoblastome) est le 36e cancer le plus fréquent en Belgique.
En 2021, 25 personnes sont décédées de ce cancer en Belgique.
Les chiffres présentés sont des moyennes. Le pronostic individuel dépend notamment du stade du cancer.
